ABSTRACT
El fibrosarcoma congénito, es una patología muy poco habitual, que representa el 3% de todos los tumores de la infancia. El propósito de la publicación es describir el caso clínico de una paciente con un fibrosarcoma congénito tratado exitosamente quirúrgicamente sin recurrencias con buenos resultados funcionales. Se presenta una caso de una paciente a quien se le diagnostico a los 3 meses de edad una masa en el muslo izquierdo por un fibrosarcoma congénito de 10cm de diámetro, a quien se le realizo resección primaria de la lesión con bordes libre de compromiso tumoral como tratamiento de elección. En el seguimiento, la paciente no ha presentado recaídas con recuperación de los arcos de movilidad activa y pasiva, con desarrollo motor acorde a la edad. Los fibrosarcomas congénitos, se ubican principalmente alrededor de la rodilla, y son infiltrantes a tejidos adyacentes, su elección de manejo es la resección quirúrgica con bordes libres de tumor, en general tiene un mejor pronóstico que los sarcomas en adultos, pero con índices de recurrencia de hasta el 40% de los casos. Nivel de evidencia: IV
Congenital fibrosarcoma is an unusual pathology, representing 3% of all childhood tumors. The purpose of the publication is to describe the clinical case of a patient with a congenital fibrosarcoma, successfully treated surgically without recurrences with good functional results. We describe the clinical outcome of a 3-month-old of age with a mass in the left thigh by a congenital fibrosarcoma 10cm, who underwent primary resection of the lesion with edges free of tumor compromise as the treatment of choice. During follow-up, the patient did not present relapses with recovery of active and passive mobility arcs, with motor development according to age. The congenital fibrosarcomas, are located mainly around the knee, and are infiltrating to adjacent tissues; management is surgical resection with tumor-free edges. Congenital Fibrosarcoma usually has better prognosis than adults sarcomas, but with recurrence rates up to 40% of the patients. Evidence Level: IV